Esta enfermedad, descrita por primera vez por el Dr. Tomisaku Kawasaki en 1967, usualmente afecta a niños entre 6 meses de edad y 4 años y la mayoría de los casos se dan entre las edades de 18 y 24 meses. La causa es desconocida.

La Enfermedad de Kawasaki afecta más a niños que a niñas en una  relación 1.5 a 1, principalmente a asiáticos (en especial a japoneses) o con linaje asiático. En Estados Unidos de América del Norte es la principal causa de enfermedad cardiaca adquirida en la población pediátrica.